• Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo puede padecer fibrosis pulmonar idiopática (FPI), afectando principalmente a mayores de 50 años, y con mayor frecuencia a hombres que a mujeres.
  • El diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento pueden ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida.

ID-10085737La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante del pulmón, asociada con alta mortalidad. Provoca la cicatrización permanente de los pulmones, dificultad para respirar y disminuye la cantidad de oxígeno que los pulmones pueden transportar a los órganos principales del cuerpo.

La función pulmonar de un paciente con FPI disminuye con el tiempo, y si bien la progresión de la enfermedad es variable e impredecible, las exacerbaciones (acontecimientos de empeoramiento respiratorio agudo), también pueden afectar el curso de la enfermedad, y a menudo conducen a la muerte a los pocos meses.

Aproximadamente entre el 5 y el 14% de los pacientes con FPI puede experimentar una exacerbación de modo que representan un riesgo para todos los pacientes, ya que pueden ocurrir en cualquier momento durante el curso de la enfermedad, con o sin aviso.

Prevalencia y posibles causas

Entre 14 y 43 personas por cada 100.000 habitantes en todo el mundo puede padecer FPI, afectando principalmente a mayores de 50 años, y con mayor frecuencia a hombres que a mujeres.

La causa de la FPI es desconocida, pero algunos factores de riesgo pueden incluir fumar, daño pulmonar, antecedentes familiares de la enfermedad, el reflujo ácido anormal, exposiciones ambientales y las infecciones virales crónicas.

Factores de riesgo

   
Factores de riesgo relacionados con el paciente Factores de riesgo relacionados con el medio ambiente
·     Varones ·     Agricultura
·     Edad más avanzada ·     Polvo metálico
·     Fumadores ·     Ganadería
·     Determinados virus (ej. el de Epstein Barr) ·     Corte o pulido de piedra
·     Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) ·     Peluquería
·     Diabetes ·     Polvo vegetal/animal
·     Relación genética ·     Cría de aves

Fuente: http://www.inipf.es/

 

Síntomas y diagnóstico de la FPI

Las personas con FPI pueden experimentar síntomas tales como dificultad para respirar durante la actividad física, una tos seca y persistente, molestias en el pecho y acropaquia (engrosamiento del tejido que se encuentra por debajo de la uña de los dedos de manos y pies. La uña se curva hacia abajo, de manera parecida a la forma de la parte redondeada de una cuchara dada vuelta.

El diagnóstico de la FPI puede ser difícil, ya que requiere de pruebas diagnósticas específicas, como las imágenes de pulmón utilizando una tomografía computada de alta resolución. El tiempo promedio desde los primeros síntomas hasta el diagnóstico es de entre uno y dos años.

Alrededor de la mitad de los pacientes reciben un diagnóstico inicial erróneo ya que los síntomas son similares a otras enfermedades respiratorias como la EPOC o el asma. También pueden asemejarse a los de la insuficiencia cardíaca congestiva.

Más del 80% de los pacientes con FPI puede experimentar un sonido distintivo al respirar (el «Sonido de la FPI», similar al velcro) que puede ser detectado a través de un estetoscopio.

Ver video http://www.soundsofipf.inipf.com/about-ipf.html

 

Opciones para el manejo de la enfermedad

El diagnóstico preciso y precoz de la FPI es importante, ya que las opciones de tratamiento tales como el farmacológico, el tratamiento con oxígeno suplementario, el manejo de la tos y la rehabilitación pulmonar (que puede incluir ejercicios especiales o estrategias de respiración) puede ayudar a los pacientes a controlar su condición y mantener su calidad de vida.

fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Tratamientos de la FPI

Si bien el pronóstico para los diagnosticados con FPI varía, aproximadamente la mitad de los pacientes fallecen dentro de 3-4 años posteriores al diagnóstico.

En el año 2014 la Agencia Estadounidense de Medicamentos (FDA por sus siglas en inglés) autorizó la comercialización de nintedanib para el tratamiento de la FPI en los Estados Unidos. Evaluado como avance terapéutico por parte de la FDA, el nintedanib es el primer y único inhibidor de la tirosina quinasa aprobado para el tratamiento de la FPI. El nintedanib se administra oralmente, dos veces al día, y ya se encuentra disponible comercialmente en los Estados Unidos y en Europa y desde hace 1 mes también se encuentra disponible en Chile.

En los ensayos clínicos, el nintedanib redujo la tasa anual de disminución de la función respiratoria, aproximadamente en el 50%. Esto también incluye a los pacientes con enfermedad en su fase inicial (capacidad vital forzada [FVC] > 90% del valor previsto), sin imagen de panal de abejas y/o enfisema concomitante en la tomografía computarizada de alta resolución. El nintedanib también redujo las exacerbaciones confirmadas# (las exacerbaciones son acontecimientos agudos caracterizados por el empeoramiento de los síntomas respiratorios, pueden impactar de manera significativa el curso de la enfermedad).

Avances en el área respiratoria

El tratamiento de las enfermedades respiratorias es uno de los principales focos de interés de Boehringer Ingelheim desde hace más de 90 años y por ello la compañía dedica muchos recursos a su investigación. Además de investigar nuevos tratamientos para la EPOC, Boehringer Ingelheim apuesta por la diversificación con la investigación de opciones terapéuticas para otras enfermedades respiratorias como asma, cáncer de pulmón, fibrosis pulmonar idiopática y otras indicaciones.

Referencias

Collard H. R., et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350-4

NHLBI, NIH. What Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis? Accessed at: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/. Accessed August 2014

NHLBI, NIH. What Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis? Accessed at: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/ipf/. Accessed August 2014

Song JW, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J2011; 37: 356-363.

Collard H.R., et al.Acute Exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007; 176(7): 636–643

Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J RespirCrit Care Med. 2011; 183: 788–824

6 Collard H. R., et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350-4

Raghu G., et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2006; 174:810-816

Pulmonary Fibrosis Foundation. Prevalence. Available at: http://www.pulmonaryfibrosis.org/Prevalence. Accessed March 2014

American Thoracic Society. Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Treatment. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161:646–664.

Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J RespirCrit Care Med. 2011; 183: 788–824

Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J RespirCrit Care Med. 2011; 183: 788–824

Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J RespirCrit Care Med. 2011; 183: 788–824

Collard H. R., et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350-4

Ley B., et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. AJRCCM 2011;183:431–40

Collard H. R., et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350-4

Collard H. R., et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med 2007;101:1350-4

Borchers A. T., et al. Idiopathic pulmonary fibrosis – an epidemiological and pathological review. Clin Rev Allergy Immunol 2011;40:117-34

Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J RespirCrit Care Med. 2011; 183: 788–824

Behr J., S2K-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologie Dtsch Arztebl Int 2013: 67: 81–111

# Exacerbaciones confirmadas: fue un análisis de sensibilidad pre especificado en el conjunto  de datos agrupados. El tiempo hasta la primera exacerbación observada por el investigador fue una variable secundaria que se cumplió en el ensayo TOMORROW y en el INPULSIS™-2 pero no en el INPULSIS™-1.

Richeldi L, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014 May; 370(22):2071-82.

Por Clínico.cl

Red de medios sobre salud. Recuerde que el contenido de este sitio no reemplaza el diagnóstico y prescripciones de su médico y los profesionales de la salud.

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *